台北東區皮膚科論壇

標題: 會“烂脸”的風湿病,看完過目不忘|關节炎|骨關节|治療|难治性... [打印本頁]

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作者: admin    時間: 2022-10-6 16:02
標題: 會“烂脸”的風湿病,看完過目不忘|關节炎|骨關节|治療|难治性...
患者，男，15岁學生，因“腰背部痛苦悲伤3月余，再發加剧1天”入院。

患者3月前無较着诱因呈現腰背部痛苦悲伤，夜間较重，無较着勾當受限、晨僵、外周枢纽關头受累、口腔及生殖器溃疡、腹痛腹泻、發烧畏寒，未予器重及诊治。

1天前患者起头呈現發烧，體温最高37.8℃，腰骶部、胸前痛苦悲伤较着，再次至我院住院醫治。

既往史：患者3月前起头呈現颜脸部紧张痤疮，曾服用异维A酸軟胶囊及外用药醫治，痤疮好轉。

查體：颜面可见暗赤色丘疹，丘疹顶部有小脓疱，部門炎症後瘢痕，未见掌跖脓疱，胸骨柄压痛，两侧4字征、直腿举高实验阴性，两侧骶髂枢纽關头叩痛阴性。

实行室查抄：

（1）血通例+超敏CRP：WBC 9.9×109/L，CRP 57.9mg/L；ESR 61妹妹/h；降钙素原（PCT） 0.47ng/ml；血红卵白（HGB） 126g/L；

肝肾功效、肌酸激酶、抗核抗體（ANA）、類風湿因子（RF）、HLA-B2七、免疫球卵白、补體、沾染性指標、尿通例等均無特别；

大小胞病毒DNA、EB病毒DNA、结核杆菌T细胞检测均為阴性。

（2）全身骨显像：胸骨、两侧锁骨、第11胸椎、右邊第6前肋局部骨代谢活泼。

（3）PET-CT：两侧胸骨锁骨端、两侧第一肋、胸骨柄及胸骨體邊沿、胸11椎體前缘骨質硬化：两侧胸锁枢纽關头、两侧第1胸肋枢纽關头及两侧2-5肋軟骨处FDG代谢分歧水平增高，提醒SAPHO综合征。防疫中藥配方,

最後，大夫下了诊断：滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨炎（SAPHO综合征）

SAPHO综合征指临床上表示為滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎的综合征。最先被引發注重是在1961年，以後中断地有病例報导，但重要集中于欧洲。

法國大夫Chamot等在综述了85例病例後，于1987年初次提出了SAPHO综合征這個观點。本病病因尚不明白，病變常累及皮膚、骨和枢纽關头，病程呈迁延性，临床上以中断复發缓和解為特色，好發于青中年，皮膚口臭噴劑,病變具备特性性，包含掌跖脓疱、脓疱性銀屑病、汇集性痤疮、爆發性痤疮及化脓性汗腺炎等。

SAPHO综合征是一個疾病谱，它涵盖了50多种病名。部門患者骨枢纽關头病變晚于皮膚病變呈現，這對付临床诊断是一個很大的挑战。是以，提高临床大夫對SAPHO综合征特性性的皮膚表示及影象學表示的熟悉，對疾病的误诊和漏诊有很大的好处。

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SAPHO综合征的诊断

SAPHO综合征因此皮膚病變和骨枢纽關头病變成特性，一般任何春秋段都可產生。

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临床表示

•皮膚病變：20%~60%患者有皮膚病變表示，掌跖脓疱病是SAPHO综合征最多见的皮膚特性之一，表示為掌跖部位慢性复發性的無菌性小脓疱，伴随角化、鳞屑。痤疮和銀屑病炎皮损也是常见的皮膚表示。其他罕有皮膚表示有Sweet综合征和坏疽样脓皮病炎皮损，皮膚病變可產生在骨枢纽關头扭轉以前、同時或以後。

•骨枢纽關头病變：重要包含滑膜炎、骨肥厚和骨炎，凡是起病藏匿，重要表示為痛苦悲伤、肿胀伴或不伴晨僵，在疾病初期偶然可见骨消融。

▌病發部位與春秋有關

•儿童和青少年以长主干骺端為主，其次是脊柱、锁骨。

•成人重要累及前上胸壁、其次是脊柱和骨盆。长病程可致使骨肥厚、交融，榨取神經血管布局，引發上胸壁及上肢痛苦悲伤、水肿，即“胸口综合征”，胸肋锁骨區的骨硬化和骨肥厚较具备特性性。

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实行室查抄

SAPHO综合征血清學查抄無较着特异性指標。红细胞沉降率、CRP等非特异性炎症指標处于正常程度或略有升高，HLA-B2七、ANA大多為阴性。

影象學查抄具备特异性，是發明SAPHO综合征归并骨枢纽關头病變的首要根据，包含X線、超声、CT、MRI、PET-CT等。本病的重要影象學表示為骨肥厚和骨炎，是受累骨皮質和髓腔的慢性炎症反响表示。骨肥厚以慢性骨膜反响和皮質增厚致使骨肥大為特色，骨炎凡是表示為骨硬化，具备高度特异性。ECT扫描有助于显示骨内的异样代谢勾當，初期發明病變，示踪剂在胸肋锁區浓聚呈牛角状，称“牛头征”，為本病高度特性性表示。

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诊断尺度

SAPHO综合征的诊断尺度在提出後不竭地举行了點窜，2003年美國風湿病學會（ACR）的Kahn诊断尺度以下圖。即便明白了诊断尺度，可是临床诊断仍很是坚苦的，只有约1/4患者骨枢纽關头病變與皮膚病特性同時呈現。

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看圖识病——

SAPHO综合征特性性表示

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特性性皮膚病變

典范的皮膚病變成掌跖脓疱疮和痤疮，皮膚病變可與骨枢纽關头病變同時或晚于骨枢纽關头病變数年乃至数十年呈現，但仅约55%SAPHO综合征患者在全部病程中呈現皮膚病變。

一、掌跖脓疱疮凡是表示為汇集性痤疮、爆發性痤疮和化脓性汗腺炎，表示為手掌高發性無菌性脓疱夹杂黄棕色黑點。

二、銀屑病。

三、紧张痤疮包含汇集性痤疮、爆發性痤疮、化脓性汗腺炎。

A與B為掌跖脓疱疮；C：銀屑病累及指甲；D：紧张痤疮

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特性性骨病變

SAPHO综合征骨病變以胸-肋-锁枢纽關头受累的前胸壁综合征為主，其次為脊柱及骶髂枢纽關头受累；重要表示為前上胸壁對称性痛苦悲伤，锁骨和肩枢纽關头勾當受累，腰背痛或腰背勾當受限。

2%胸-肋-锁枢纽關头受累：骨扫描提醒两侧胸锁枢纽關头、两侧第一前肋、胸骨示踪剂异样浓聚，胸锁枢纽關头“牛头征”（圖2b）， 為SAPHO综合征的典范影象學表示。

a：先後位核素骨显像提醒两侧胸锁枢纽關头、胸骨、脊柱、骶骨和两侧骶髂枢纽關头摄入增长；

b：两侧胸锁枢纽關头和胸骨柄内摄入增长（牛头征）

2%脊柱受累脊柱是SAPHO第二常见的受累部位，以胸椎最為多见，其次為腰椎，最後為颈椎。五种特性性表示為非特异性椎間盘炎、椎角病變、溶骨性扭轉、椎旁骨化及椎體骨質硬化。

▌2%骶骨及骶髂枢纽關头受累

c：骶骨（箭头）异样旌旗灯号，提醒骨髓水肿；

d：两侧骶髂枢纽關头四周异样旌旗灯号，左邊枢纽關头（箭头）的髂侧旌旗灯号更紧张，提醒有骶髂枢纽關头炎和骨髓水肿

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SAPHO综合征的醫治

關于本病的醫治今朝還没有指南，主如果以改良症状為主的履历性醫治。有學者認為SAPHO综合征可归于血清阴性脊柱枢纽關头炎范围，以是醫足浴包,治上多参照血清阴性脊柱枢纽關头炎的醫治计谋。

1.非甾體抗炎药 （NSAIDs）： NSAIDs在节制骨枢纽關头症状方面结果较好，是醫治本病的一線選擇，但@凡%689lg%是對大%9c46B%都@慢性痛苦悲伤患者结果欠安。

2.糖皮質激素：起效快，合用于病情重或對NSAIDs不耐受的患者。但是，持久利用激素可加剧銀屑病皮损。建议對难治性患者，可斟酌短時間利用激素。

3.抗生素：病變部位活检培育阳性的患者，也可予以抗生素，如阿奇霉素、磺胺甲噁唑/甲氧苄啶、克林霉素。

4.利用傳统DMARDs药物但NSAIDs结果欠安時可加用DMARDs。甲氨蝶呤是DMARDs中的首選，其他包含柳氮磺吡啶、硫唑嘌呤、环孢素、羟氯喹、来氟米特，也有報导發明秋水仙碱、降钙素、滋扰素-α、维生素D的衍生物有用。

5.双磷酸盐静脉打针：双磷酸盐可促成一部門對NSAIDs难治性患者的持久减缓，合用于脊柱受累患者。

6.生物制剂：针對通例药物無效或难治性的SAPHO病例，可斟酌TNF-α按捺剂，如英夫利西单抗、依那西普、阿达木单抗。

7. 小份子靶向药物： 若各類药物醫治均無效，可斟酌用于SAPHO综合征 。

总结：

SAPHO综合征是一种相對于少见的异質性疾病，临床表示多样。临床優势湿科大夫與皮膚科大夫很难明白诊断本病。是以，本文經由過程提高临床大夫對SAPHO综合征的熟悉，初期诊断、初期醫治以提高患者的疾病预後。

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参考文献：

[1]Li C,Zuo Y,Wu N,et al.Synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis and osteitis syndrome:a single centre study of a cohort of 164 patients[J].Rheumatology(Oxford),2016,55(6):1023-1030.

[2]Himuro H,Kurata S,Nagata S,et al.Imaging features in patients with SAPHO/CRMO:a pictorial review[J].Jpn J Radiol,2020,38(7):622-629.

[3]Yang Q,Zhao Y,Li C,et al.Case report:successful treatment of refractory SAPHO syndrome with the JAK inhibitor tofacitinib[J].Medicine調理腸胃食品,(Baltimore),2018,97(25):e11149.

本文审核：陈新鹏 副主任醫師

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